Sindrom Mauriac dalam penyakit kencing manis

sindrom Mauriac - penyakit yang membangun sebagai komplikasi yang disebabkan oleh rawatan yang tidak betul diabetes pada usia muda. Buat kali pertama penyakit ini telah diterangkan pada tahun 1930 oleh doktor Perancis Pierre Mauriac asal. Beliau menyifatkan jenis gambar klinikal di mana kanak-kanak yang menghidap diabetes dan terapi insulin lalu dos yang salah, menjalankan beberapa tanda-tanda luar. Beliau mendapati bahawa semua kanak-kanak adalah sama dalam penampilan, yang dapat dilihat dalam pertumbuhan, obesiti, perkembangan seksual akal yang rendah.

Punca-punca penyakit

Punca utama komplikasi yang teruk tidak betul terapi diabetes diteruskan. Dalam penyakit ini pankreas tidak beroperasi dengan betul, tidak menghasilkan kuantiti yang mencukupi insulin. Disebabkan oleh patologi berlaku kekurangan glukosa dalam sel-sel disebabkan oleh hakikat bahawa ia menumpukan dalam jumlah yang besar di dalam darah.

Mauriac pembangunan sindrom pada pesakit dengan diabetes mellitus jenis 1 adalah berkaitan dengan rawatan yang tidak mencukupi. anak yang sakit untuk masa yang lama dos tidak mencukupi insulin diberikan, atau menggunakan produk yang berkualiti rendah dan tidak baik suci, yang membawa kepada kekurangan kronik insulin.

kekurangan yang berpanjangan insulin dalam badan membawa kepada proses berikut:

• gangguan metabolik, terutamanya gangguan metabolisme karbohidrat.
• Meningkatkan saiz hati dan degenerasi lemak yang disebabkan oleh peningkatan pecahan glikogen.
• Perubahan dalam komposisi darah - peningkatan dalam glukosa darah, kolesterol, asid lemak.

Jika ini adalah tidak semua proses patologi dalam badan semasa sindrom Mauriac, juga pesakit kanak-kanak mengalami penyelewengan berikut:

• pengeluaran tidak mencukupi hormon penting - kortisol, hormon pertumbuhan, glucagon, dan sebagai akibat daripada pelanggaran proses pertumbuhan.
• Pecahan protein dan output kaya kalsium dan fosforus daripada tulang, akhirnya membawa kepada pembangunan osteoporosis dan beberapa atrofi otot.
• penyerapan ketidakupayaan vitamin dalam usus.

Penyakit ini biasanya menyatakan dirinya yang berumur di antara 15-18 tahun, tetapi proses itu tidak berfungsi bermula lebih awal. Pada masa ini, untuk rawatan awal kencing manis menggunakan persediaan moden dan teliti disucikan, yang hampir menghapuskan pembangunan sindrom Mauriac.

simptomatologi penyakit

diabetes Sindrom Mauriac mempunyai beberapa implikasi:

• kanak-kanak ini ketinggalan dalam pembangunan dan pertumbuhan perencatan. Selalunya terdapat obesiti dan kedudukan pendek. Dalam kes ini, anak yang sakit mungkin agak ketinggalan berbanding rakan-rakan mereka dalam pertumbuhan sebanyak 10-30 sentimeter.
• Yang ketinggalan dalam perkembangan seksual (ciri-ciri seksual mundur dan ketiadaan haid dalam kanak-kanak perempuan).
• akil baligh berlarutan.
• Obesiti, terutama di muka dan bahagian atas badan dengan kaki nipis. kanak-kanak sakit yang hampir sama, mempunyai "berbentuk bulan sabit" di muka masing-masing, leher pendek, lemak di lengan, bahu, perut. Bahagian bawah badan adalah sangat nipis.
• hati meningkat disertai peredaran vena memutar.
• Osteoporosis (memperlahankan pembangunan tisu tulang).
• penyakit mata, termasuk penyakit retina, dan seterusnya pembangunan katarak.

Sindrom Mauriac paling biasa pada kanak-kanak, kanak-kanak foto yang sakit menunjukkan apa gejala mempunyai penyakit ini.

diagnosis penyakit

Diagnosis "sindrom Mauriac" ditetapkan pada tanda-tanda luaran jelas penyakit, seperti: kekurangan ketinggian umur, kehadiran obesiti, terutama dalam menghadapi belum matang seksual, peningkatan yang jelas di dalam hati.

Untuk mengesahkan diagnosis yang dijalankan ujian darah, yang menyebabkan manifestasi berikut adalah:

• paras glukosa tidak stabil, untuk menunjukkan lompatan berterusan dalam besar, kemudian turun.
• lipid darah yang berlebihan (hiperlipidemia).
• Peningkatan yang ketara dalam paras kolesterol darah (hiperkolesterolemia).

Dalam beberapa kes, kajian lanjut biopsi hati untuk tujuan ini, untuk membawa keluar beban lemak

penyakit

Untuk badan muda penyakit ini adalah amat sukar. Bentuk yang teruk kencing manis, ia adalah sukar untuk mengimbangi. Sering menyebabkan asidosis dan koma hyperglycemic.

sindrom Mauriac berlaku pada teruk kerana selain kerap pelbagai penyakit berjangkit, serta pemulihan proses biokimia kompleks dan panjang dalam badan.

sindrom Mauriac dan Nobekura: Persamaan dan Perbezaan

sindrom Mauriac dan Nobekura sering terjadi di zaman kanak-kanak, kedua-dua penyakit adalah komplikasi serius diabetes yang berlaku pada latar belakang rawatan yang tidak betul. Kedua-dua sindrom mempunyai gejala yang sama, mereka termasuk terencat pertumbuhan dan perkembangan seksual, yang berlarutan remaja, hati berlemak. Dalam kes ini, perbezaan sindrom Nobekura utama adalah kekurangan lemak badan yang berlebihan. Dalam kes ini, rawatan kedua-dua sindrom bertujuan untuk kecederaan rawatan diabetes.

Mauriac rawatan sindrom

rawatan langsung sindrom seperti ini tidak wujud. Semua terapi bertujuan untuk menangani punca penyakit dan komplikasi yang disebabkan oleh mereka. Untuk melakukan ini, pesakit yang diberikan kepada terapi insulin yang betul dalam dos yang betul dan berkualiti dengan ubat-ubatan moden.

Untuk mengelakkan lipodystrophy memegang beberapa prosedur pencegahan bagi tujuan ini dilantik sebagai urut, fisioterapi dan carta untuk suntikan insulin. diet khas boleh diberikan sebagai tambahan kepada rawatan, adalah dikecualikan daripada diet semua makanan yang mengandungi lemak haiwan. Dalam kes ini, diet yang memberi tumpuan kepada makanan protein dan karbohidrat.

terapi perubatan juga direka untuk mengimbangi membangunkan pada latar belakang komplikasi penyakit yang mendasari untuk naznachetsya pesakit ini:

• Kemasukan gepatoprotektorov untuk memulihkan sel-sel hati.
• vitamin B untuk memulihkan metabolisme normal.
• ubat kompleks bertujuan untuk menormalkan tahap lipid dan kolesterol dalam darah.
• ubat-ubatan steroid untuk mencetuskan pertumbuhan badan.
• ubat hormon untuk memulihkan fungsi seksual penting.

Pencegahan dan prognosis

Untuk mengelakkan komplikasi ini berbahaya diabetes sebagai sindrom Mauriac, adalah perlu untuk menjalankan rawatan yang betul penyakit yang mendasari dan mengelakkan kekurangan insulin.

Apabila digabungkan rawatan telah membangunkan sindrom ubat moden prognosis cukup baik, tetapi jika semua cadangan doktor. Dos yang betul insulin dan memulihkan fungsi semua organ-organ yang terlibat adalah dapat kembali kesihatan kanak-kanak, kedua-dua luaran dan dalaman.