Hemosiderosis paru-paru: manifestasi dan rawatan

Hemosiderosis paru-paru adalah penyakit yang sangat serius. Ia berlaku apabila masuk sel darah merah ke dalam tisu paru-paru manusia. Pada masa yang sama, pembangunan hemosiderin pigmen yang mengandungi besi berterusan untuk masa yang lama.

Apakah hemosiderosis?

Diagnosis penyakit ini hanya boleh berdasarkan sinar-X, bagaimanapun, terdapat banyak gejala di mana kehadirannya dapat diandaikan. Tanda-tanda tersirat bahawa hemosidericosis pesakit adalah batuk yang kuat, sehingga meludah darah, sesak nafas, pendarahan di paru-paru. Mungkin ada demam dan takikardia.

Berdasarkan gambaran X-ray paru-paru, doktor boleh membuat diagnosis akhir. Kajian-kajian lain juga dijalankan untuk mengesahkan bahawa pesakit menderita penyakit ini. Kajian ini mengenai sputum, ujian darah biokimia, dalam kes-kes yang sukar - biopsi paru-paru.

Rawatan penyakit ini dibuat melalui penggunaan kortikosteroid dan ubat-ubatan yang menghilangkan gejala-gejala tertentu.

Manifestasi penyakit

Gejala hepatitis Idiopatik paru-paru juga dikenali sebagai sindrom Celen-Gellerstedt. Ini adalah masalah patologi yang menunjukkan dirinya sebagai hasil pemendapan hemosiderin pigmen khas dalam paru-paru manusia. Ciri utama pigmen ini ialah ia terdiri daripada besi oksida. Dia bertanggungjawab untuk menyimpan besi di dalam badan. Semasa pelbagai penyakit, ia berkumpul di dalam tisu, yang membawa kepada masalah kesihatan pesakit. Ia juga boleh terkumpul di dalam organ manusia.

Pada terasnya, hemosiderin adalah bentuk yang menyimpan besi dalam tubuh. Kerana ini, kain mempunyai hue yang berkarat. Apabila seseorang mengembangkan hemosiderosis idiopatik paru-paru, sehingga lima gram besi boleh terkumpul dalam tisu organ ini.

Dengan sendirinya, pengumpulan besi tidak semestinya menjejaskan fungsi unsur-unsur utama organ, dalam hal ini paru-paru. Walau bagaimanapun, jika hemosiderosis paru-paru disertai dengan sklerosis, maka gangguan fungsi dalam kerja badan tidak dapat dielakkan.

Dalam sekumpulan pesakit berisiko terdedah kepada penyakit ini, kanak-kanak dan remaja. Selalunya wanita.

Punca penyakit ini

Hemosiderosis paru-paru dapat nyata pada manusia kerana pelbagai sebab. Yang paling biasa adalah kecacatan kongenital dinding salur darah kecil. Oleh kerana itu, tubuh sudah habis kapilari dan pemberhentian aliran darah sementara. Akibatnya, peluh eritrosit, dan dalam tisu paru-paru terdapat peredaran mikro paru-paru yang kerap.

Akibatnya, besi dilepaskan dan jatuh ke dalam komposisi hemosiderin. Ia pula diserap oleh makrofag alveolar dan disimpan di dalam sel epitelium dan endothelial dalam kelebihan yang besar. Juga, peranan maut yang dimainkan oleh kecacatan kelahiran yang lain. Sambungan tidak lengkap dari dua organ, dalam kes ini - arteri bronkial dan urat paru-paru.

Sifat imunoallergik penyakit ini

Penyebab dan morfogenesis hemosiderosis paru-paru juga boleh menjadi immunoallergic. Dalam kes ini, kompleks imun menyebabkan kerosakan utama ke dinding kapilari pulmonari. Terdapat pencabulan fungsi normal mereka, melalui kapal yang rosak di paru-paru dengan kelebihan besi, akibatnya, tubuh itu terganggu dengan serius.

Juga, pemendapan hemosiderin yang berlebihan dalam tisu paru-paru dipermudah oleh proses cepat pemusnahan sel darah merah, disertai dengan pembebasan hemoglobin, yang terjadi di limpa. Dan juga penyerapan zat besi yang tinggi dalam usus, penggunaan ubat-ubatan jangka panjang dengan kadar besi tinggi.

Pada peringkat awal, hemosiderosis paru-paru pada kanak-kanak boleh timbul sebagai penyakit idiopatik, tidak dikaitkan dengan masalah lain. Dan ia boleh disertai dengan Sindrom Heiner (sekiranya badan terlalu sensitif terhadap protein yang terkandung dalam susu lembu semulajadi).

Sekiranya hemosiderosis berlaku berulang kali, pendarahan mikroba pulmonari boleh menyebabkan tekanan darah tinggi, yang boleh menjadi masalah kronik.

Juga, penyakit ini boleh disertai dengan sindrom Goodpasture. Kekalahan alveoli paru-paru dan ginjal, disertai oleh parut mereka. Penyakit ini, sebagai peraturan, memberi kesan kepada lelaki berusia 20 hingga 30 tahun. Terdapat pendapat tentang sifat keturunannya.

Hemosiderosis congestive

Imosopatik hemosiderosis paru-paru pada kanak-kanak sering diprovokasi oleh penyakit berjangkit. Ia boleh menjadi ORVI yang mudah, dan penyakit yang lebih serius - campak, batuk kokol atau malaria. Ia juga boleh menjadi akibat mabuk badan.

Hemosiderosis bertegun berkembang dengan masalah kronik dengan jantung. Ia boleh menjadi pelbagai jenis penyakit kardiologi - kecacatan jantung, kardiosklerosis dan penyakit lain.

Sebab-sebab kerap untuk hemosiderosis yang berulang dan bertakung adalah pendedahan yang berpanjangan pada suhu rendah, kecacatan fizikal atau mental yang teruk, dan penggunaan ubat-ubatan tertentu.

Jika hemosiderosis berlaku di dalam alveoli paru-paru, maka gambar-gambar menunjukkan surih peredaran mikro, dan tempat pemendapan berlebihan hemosiderin adalah sama dengan nodul yang terletak dari pusat paru-paru ke pinggirnya.

Gejala

Hemosiderosis boleh berlaku dalam beberapa bentuk. Akut, subakut dan berulang. Jika penyakit ini menampakkan diri pada kanak-kanak, maka paling sering ia berlaku walaupun pada usia prasekolah, bermula dari tiga tahun. Walau bagaimanapun, terdapat pesakit yang diberikan diagnosis ini pada minggu pertama kehidupan.

Terdapat penyakit dengan pendarahan paru-paru dan pendarahan, rasa kegagalan pernafasan.

Semasa berlakunya komplikasi, seseorang mempunyai batuk yang teruk dengan dahak berkarat, dalam kes-kes yang teruk mungkin hemoptisis. Dalam kanak-kanak kecil, darah boleh muntah.

Apabila diperiksa, doktor memberi perhatian kepada mengi, takikardia, demam, sering pesakit mengadu sakit di dada dan rongga perut, serta di sendi. Terdapat juga peningkatan patologi pada hati dan penurunan berat badan yang tajam.

Jika hemoptisis bertahan lama, pesakit akan mengalami anemia, kelemahan dan pening. Kulit menjadi pucat, dan di sekitar mata terdapat icterus ciri. Orang pada masa yang sama dengan cepat menjadi letih dan sentiasa mendengar bunyi di telinga. Tempoh penyakit yang teruk boleh berlaku dari beberapa jam hingga 10-15 hari. Oleh itu di sini anda tidak boleh melakukan tanpa ubat.

Semasa tempoh yang semakin teruk, batuk dan sesak nafas mungkin berkurang, tetapi ini tidak sepatutnya menenangkan, ia perlu segera berjumpa dengan doktor. Dalam masa remisi, aduan tidak hadir sama sekali, dan seseorang boleh menjalani kehidupan kerja yang sepenuhnya.

Dengan setiap kali diperparahkan penyakit ini, masa remisi dipendekkan, tetapi keterukan krisis meningkat secara berkadar. Salah satu akibat dari anemia ialah keletihan umum badan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, walaupun kematian seorang pesakit adalah mungkin - hasil sedih yang boleh terjadi akibat pendarahan paru-paru akut dan kegagalan pernafasan yang teruk.

Diagnosis hemosiderosis

Untuk tepat mendiagnosis hemosiderosis paru-paru, pendapat ahli beberapa pakar diperlukan. Pertama sekali, ia adalah ahli pulmonologi, ahli hematologi. Dan juga kajian terhadap manifestasi klinikal penyakit ini diperlukan. Jangan lakukan tanpa kajian X-ray, analisis dahak, darah (kedua-dua analisis umum dan biokimia), serta biopsi paru-paru.

Mengesan penyakit ini amat sukar. Selalunya berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun sebelum pakar tepat menentukan diagnosis. Kadang-kadang hanya meletakkannya secara anumerta. Perkara itu adalah bahawa tanda-tanda pertama tidak begitu spesifik, seperti banyak penyakit lain, dan ramai yang tidak menaruh perhatian kepada mereka. Biasanya ini hanya penyakit pernafasan yang disertai oleh batuk dan anemia.

Tahap akut

Jika doktor mendiagnosis hemosiderosis idiopatik paru-paru, rawatan diperlukan. Organisma tidak dapat menampung masalah ini. Dalam bentuk yang akut, penyakit ini disertai oleh rale basah dan palpitasi. Pada masa yang sama, tahap eritrosit dalam darah diturunkan, bilirubin dinaikkan, tahap serum besi dalam darah adalah minimum.

Semasa krisis, leukositosis berlaku, tahap peningkatan ESR, yang sering menunjukkan proses peradangan. Pada peringkat akhir penyakit muncul polycythemia. Ini adalah proses tumor jinak, disertai oleh hiperplasia sel sumsum tulang.

Kajian sinar-X

Apabila mengkaji imej X-ray pada peringkat awal penyakit, penurunan ketelusan medan paru-paru adalah ciri. Pada masa yang sama, gelap dan intensif tisu tisu penghubung dengan parut ciri dipatuhi pada peringkat ketiga dan keempat.

Selalunya terdapat bayang-bayang fokus baru, sementara yang lama hilang. Pada spirography, kegagalan pernafasan adalah ketara, pada elektrokardiogram - myocardiostrophy. Biopsi paru-paru membantu membuat diagnosis akhir.

Rawatan hemosiderosis

Rawatan yang berjaya untuk penyakit ini hanya mungkin dilakukan dengan pengambilan kursus kortikosteroid yang berpanjangan. Sebagai contoh, "Prednisolone" membantu mengubati hemosiderosis paru-paru. Ubat ini mengurangkan kebolehtelapan vaskular dan menghalang perkembangan tindak balas autoimun.

Jika kaedah rawatan konservatif diakui sebagai tidak berkesan, maka kaedah pembedahan digunakan. Limpa boleh dikeluarkan sepenuhnya atau sebahagiannya, ini dapat mengurangkan risiko pengampunan. Juga, kebarangkalian krisis akan berkurang, dan jangka hayat pesakit selepas operasi sedemikian akan meningkat sebanyak 7-10 tahun.

Dadah dalam tempoh yang teruk penyakit ini

Perlu diperhatikan bahawa dalam tempoh akut dan semasa profilaksis menetapkan ubat yang sama. Dengan diagnosis "hemosiderosis paru-paru", rawatan boleh dilakukan secara berkesan dengan bantuan kombinasi sitostatics dan plasmapheresis. Ini membolehkan anda mengurangkan penampilan autoantibodies baru dan membantu tubuh mengatasi yang lama.

Juga kaedah yang berkesan - penghapusan besi dalam air kencing, kerana ini menggunakan penyerapan "Desferal." Dalam rawatan gejala, bronkodilator dan antikoagulan digunakan.

Pengampunan jangka panjang kepada doktor boleh dicapai jika pesakit mengikuti diet ketat mereka, yang mana semua produk berasaskan susu lembu dikecualikan. Sekiranya penyakit itu telah tertumpah ke peringkat kronik, nitrat mungkin ditetapkan. Ini terutama dikaitkan dengan masalah jantung kronik.

Jenis hemosiderosis

Doktor membezakan beberapa jenis penyakit ini. Khususnya, hemosiderosis paru-paru (persediaan makro "induksi paru-paru coklat") dicirikan. Dalam kes ini, paru-paru meningkatkan saiz, mempunyai konsistensi yang sangat padat. Serta warna merah gelap, dekat dengan coklat, pada bahagian interlayer putih yang kelihatan dan kemasukan kecoklatan.

Hepatososis hati juga boleh berlaku (persediaan mikron No. 111). Dalam kes ini, pigmen coklat yang ketara di dalam sel dan seterusnya, yang semasa reaksi makmal Perls menjadi biru atau kehijauan. Mereka timbul antara bronkus dan rongga alveoli.

Dalam kes ini, kapal-paru paru-paru manusia sendiri telah berkembang dan berdarah penuh. Penyakit ini disertai oleh pendarahan berat di dalam septum antara alveoli. Pada masa yang sama, penyambung tisu penghubung dijumpai di dalamnya.