Amyotrophic sklerosis lateral: punca, gejala, rawatan

"Amyotrophic sklerosis lateral" Penyakit ialah patologi organik berat etiologi yang tidak diketahui. Ia dicirikan oleh luka-luka neuron motor atas dan bawah, padang progresif. Berakhir ALS (amyotrophic lateral sclerosis) selalunya membawa maut. Seterusnya, kita belajar bagaimana untuk menyatakan patologi, dan sama ada terdapat kemungkinan untuk menghilangkan penyakit ini.

gambaran Keseluruhan

sklerosis lateral amyotrophic dianggap sebagai penyakit yang tidak boleh diubati. Ia memberi kesan kepada sistem saraf pusat. Patologi mempunyai beberapa nama-nama lain: penyakit Lou Gehrig, penyakit Louis Gehrig, sebagai contoh. diagnosis ini bukan selalunya mudah. Hakikat bahawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini banyak meningkat pelbagai penyakit dalam manifestasi klinikal yang berbeza diperhatikan ada kelainan sebagai sindrom sklerosis lateral itu, dan amyotrophic. Dalam hal ini, pakar-pakar hari ini percaya persempadanan tugas yang paling penting dan penghalusan penyakit etiologi.

Amyotrophic Lateral Sclerosis: Gejala

Manifestasi patologi yang berkaitan, terutamanya, dengan kekalahan neuron motor yang lebih rendah. sklerosis lateral amyotrophic, yang gejala termasuk atrofi, lemah, fasciculations, mempunyai tanda-tanda kerosakan saluran kortikospina. Yang terakhir adalah spasticity dan peningkatan tendon dan refleks patologi tanpa kerosakan deria. Dalam kes ini, risalah cortico-bulbar mungkin terlibat. Ini seterusnya, akan mempercepatkan pembangunan patologi pada tahap batang otak. ALS memberi kesan kepada orang yang lebih tua. Patologi tidak dibangunkan sehingga umur 16 tahun.

memaparkan ciri-ciri

Dalam orang yang menghidap sklerosis lateral amyotrophic, peringkat awal penyakit adalah ketara atrofi otot (kursus progresif) dengan hyperreflexia. Fungsi ini merupakan manifestasi klinikal yang paling penting. Patologi boleh mula berkembang dengan gentian otot Striated. Amyotrophic sklerosis lateral boleh mempunyai beberapa bentuk: bulbar, tinggi, lumbosacral dan pangkal rahim-toraks. Punca kematian, sebagai peraturan, ia adalah kekalahan otot pernafasan selepas kira-kira 3-5 tahun. Amyotrophic sklerosis lateral mempunyai beberapa ciri ciri. Salah satu manifestasi yang paling kerap dianggap kelemahan progresif gentian otot satu daripada kaki atas. Biasanya, ia bermula pada pergelangan tangan. Dengan perkembangan proximally dilupuskan aliran tisu patologi penjelmaan yang lebih baik. Pada awal penyakit yang berkaitan dengan pembangunan kelemahan otot di tangan, proses yang terlibat thenar gentian. Status menunjukkan adduction kelemahan (pembawaan) dan pembangkang ibu jari. hasilnya adalah lebih sukar untuk memahami ibu jari dan jari telunjuk, terganggu kawalan motor halus. Pesakit ALS merasa kesukaran memasukkan (mengenakan butang-down) dan mengambil objek kecil. Jika ia memberi kesan kepada tangan yang dominan muncul kesukaran semasa menulis, aktiviti harian di rumah. Agak baik bentuk lumbosacral dipertimbangkan.

Patologi khas untuk

Dalam kes ini ada, penglibatan stabil progresif dalam proses otot-otot anggota badan yang sama. Kemudian ia mula merebak pada tangan kedua untuk mengalahkan gentian bulbar atau kaki. Amyotrophic sklerosis lateral mungkin bermula dengan otot lidah, mulut, muka atau kaki. Dalam kes ini, kemusnahan berikutnya "tidak menangkap" yang asal. Dalam hal ini, ia dianggap jangka hayat yang singkat di borang bulbar yang. Pesakit meninggal dunia, baki hampir pada kaki, tidak menunggu lumpuh anggota badan yang lebih rendah.

pembangunan

sklerosis lateral amyotrophic disertai dengan pelbagai kombinasi tanda-tanda lumpuh (bulbar dan pseudobulbar). Ini advantageously dimanifestasikan dysphagia, dan dysarthria, dan kemudian dan gangguan pernafasan. Satu ciri ciri hampir semua bentuk penyakit adalah dianggap sebagai pengukuhan awal refleks rahang. Apabila menelan dysphagia makanan cecair diperhatikan dengan lebih kerap berbanding dengan pepejal. Pada masa yang sama, ia harus diperhatikan bahawa penggunaan kedua dalam perjalanan perkembangan penyakit menjadi lebih sukar. Ada kelemahan di dalam otot masticatory, mula melabuh lelangit lembut, lidah menjadi atropik dan tetap. sklerosis lateral amyotrophic bermula disertai dengan aliran berterusan air liur, anarthria. Ia akan menjadi mustahil untuk menelan, ia meningkatkan kemungkinan aspirasi pneumonia. Ia juga harus diperhatikan bahawa kekejangan (kekejangan sekejap di betis) telah dilaporkan di semua pesakit, dan sering dianggap sebagai tanda-tanda awal penyakit.

Pengedaran atrofi

Saya tidak mengatakan bahawa ia agak selektif. Di tangan pesakit nota kekalahan hypothenar, thenar, interosseous dan deltoids. Pada kaki atrofi membangun dalam bidang persembahan dorsiflexion. Otot bulbar rosak tisu lelangit lembut dan lidah. gentian oculomotor adalah dianggap yang paling tahan atrofi.

pemerhatian praktikal

Dalam patologi penyakit yang jarang berlaku dan sfinkter. Salah satu ciri-ciri menakjubkan penyakit ini adalah kekurangan ulser tekanan dalam lumpuh untuk masa yang lama pesakit terlantar. Juga ia mendapati bahawa dementia berlaku apabila penyakit adalah amat jarang berlaku. Kecuali percaya hanya beberapa sub-kumpulan: keluarga dan borang di kompleks "Parkinson-demensia AD sclerosis." Digambarkan sebagai kes yang melibatkan seragam yang lebih rendah atau neuron motor atas. Ini boleh diguna pakai mengalahkan mana-mana satu kawasan. Sebagai contoh, atas neuron motor boleh menderita kuat. Dalam kes ini kita bercakap sklerosis lateral utama. Semasa kerosakan boleh diperhatikan dalam neuron motor yang lebih rendah. Dalam kes ini kita bercakap tentang sindrom perednerogovom.

rheotachygraphy

Kaedah ini mempunyai nilai diagnostik tertentu antara kaedah paraclinical belajar penyakit. Menggunakan EMG mendedahkan sel-sel meluas kerosakan anterior tanduk (termasuk dalam disimpan (klinikal) otot) dengan fasciculations fibrilasi, perubahan dalam potensi unit motor, gelombang positif terhadap kelajuan biasa perambatan gentian pengujaan dalam saraf deria.

diagnostik

Menjalankan penyelidikan untuk mengenalpasti patologi, anda mesti mempunyai:

• Tanda-tanda kerosakan pada neuron motor yang lebih rendah. Ia adalah perlu, khususnya, dan pengesahan EMG disimpan (klinikal) otot
• Gejala kerosakan neuron motor atas dalam perjalanan progresif.

Untuk diagnosis mestilah tidak:

• gangguan sfinkter.
• gangguan deria.
• penyakit Parkinson.
• masalah penglihatan.
• BASS meniru manifestasi.
• Demensia jenis Alzheimer.
• gangguan autonomi.

Diagnosis disahkan fasciculations dalam 1 atau lebih zon, EMG menandatangani kelajuan biasa perambatan yang deria pengujaan dan serat motor. Antara kategori yang perlu diberi perhatian:

• Selamat dengan ALS. Satu kes di titik datang untuk mengesan tanda-tanda kecederaan di neuron motor yang lebih rendah dan tiga kawasan bahagian atas badan.
• Kemungkinan. Dalam kes ini, terdapat tanda-tanda luka dalam neuron motor bawah dan atas dan di dua kawasan badan.
• Mungkin. Luka-luka yang menunjukkan tanda-tanda atas dan bawah neuron motor di dalam satu kawasan badan atau akan rosak di zon kedua 2-3. Dalam kes kedua kita bercakap mengenai manifestasi ALS salah satu anggota badan, bulbar palsy progresif dan bentuk utama.

Rawatan sklerosis lateral amyotrophic

Hari ini ubat pertama dan hanya digunakan dalam patologi, adalah satu cara untuk "Riluzole". Ia diluluskan di Eropah dan Amerika Syarikat, tetapi di Rusia tidak didaftarkan dan tidak boleh disyorkan oleh doktor rasmi. Ubat tidak menghapuskan penyakit ini. Tetapi ia adalah satu-satunya ubat yang mempunyai kesan positif ke atas jangka hayat pesakit. The ubatan "Riluzole" membantu mengurangkan kepekatan glutamate (neurotransmitter dalam CNS), yang dikeluarkan semasa peredaran impuls saraf. Lebihan sebatian ini telah dijumpai di dalam pemerhatian perbuatan yang merosakkan pada neuron tunjang dan otak. Menurut hasil kajian klinikal mendapati bahawa mereka yang mengambil ubat, tinggal purata 2-3 bulan lebih lama daripada mereka yang menggunakan plasebo.

antioksidan

Ini kelas sebatian nutrien membantu mencegah kerosakan kepada badan yang boleh menyebabkan radikal bebas. Adalah dipercayai bahawa seseorang yang mempunyai ALS mungkin lebih terdedah kepada kesan negatif. Hari ini, kajian sedang dijalankan untuk mengenal pasti, mengesan kesan yang baik makanan tambahan yang mengandungi antioksidan. Antara produk-produk telah lulus ujian, gagal membuktikan keberkesanannya.

terapi seiring

Pelbagai aktiviti membantu menjadikan kehidupan lebih mudah untuk pesakit untuk membuat ia lebih selesa. Khususnya, kita bercakap mengenai penginapan anda. Adalah dipercayai bahawa refleksologi, aromaterapi dan urutan membantu menghapuskan tekanan dan mengurangkan kebimbangan, berehat otot, pemulihan peredaran darah dan limfa. Prosedur ini membantu untuk menghilangkan rasa sakit disebabkan oleh sintesis ubat tahan sakit dalaman dihasilkan oleh badan dan endorfin. Atau bahawa perubatan atau mana-mana prosedur yang disarankan oleh doktor. Dalam amyotrophic lateral sclerosis sendiri ubat-tidak amat disyorkan.