Diagnosis dan rawatan leukemia lymphoblastic akut. gejala

leukemia lymphoblastic, darah dianggap sebagai kanak-kanak patologi Onkologi paling biasa. Ia adalah kira-kira 25% daripada kanser dikesan di pediatrik. Seterusnya, kita lihat darah leukemia dengan lebih dekat - apa yang ada, mengapa ia adalah di sana dan apa campur tangan terapeutik dijalankan patologi ini.

gambaran Keseluruhan

Leukemia darah - apakah ia? Penyakit ini merujuk kepada sekumpulan kanser. ALL (lymphoblastic akut leukemia), tanda-tanda yang akan dibincangkan di bawah, adalah kumpulan heterogen neoplasms sel yang mempunyai ciri-ciri genetik dan immunophenotypic tertentu. Meningkatkan pengeluaran dan pengumpulan sel-sel dalam keabnormalan sumsum tulang menyumbang percambahan menengah, pembezaan atau kedua-duanya. Hasilnya, penyusupan sel-sel organ parenchymatous dan nodus limfa. Kebanyakan (kira-kira 80%) daripada semua leukemia (leukemia), dikesan pada kanak-kanak, mempunyai asal limfoid.

kelaziman

penyakit darah malignan di dunia hari ini terdapat di mana-mana. ALL kelaziman di negara-negara maju adalah 3-4 kes per ratus ribu kanak-kanak setiap tahun. Di negara-negara di Asia Tengah dan Afrika patologi adalah kurang biasa. ALL sering dalam negeri Amerika Syarikat Jepun, China, Eropah. Insiden puncak pada kanak-kanak dianggap sebagai umur 2,5-5 tahun. Yang tidak normal yang biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki.

faktor predisposing

Pertama sekali mereka harus dikaitkan dengan umur penjagaan pranatal ibu, berat kelahiran yang tinggi - lebih daripada 4000 gram, pendedahan pasca dan pranatal kepada sinaran mengion. Dalam sesetengah kes ia boleh berlaku dengan leukemia lymphoblastic akut? Sejarah penyakit ibu mungkin termasuk maklumat mengenai kematian janin dalam kehamilan sebelumnya. Ini boleh berlaku kerana keadaan persekitaran yang buruk, atau disebabkan oleh kecenderungan genetik. Dalam kes pesakit kanser di rumah saudara-mara, meningkatkan kemungkinan bahawa generasi akan datang akan timbul leukemia lymphoblastic akut. Punca-punca penyakit ini boleh dikaitkan dengan sindrom kromosom ketidakstabilan unsur-unsur. Ini termasuk, khususnya, termasuk sindrom Down, neurofibromatosis, immunodeficiency berubah-ubah, Fanconi anemia, X berkaitan agammaglobulinemia (kongenital) dan lain-lain. Hasilnya, beberapa kajian, pakar-pakar telah membuat kesimpulan bahawa dalam leukemia lymphoblastic akut, serta pembangunan onkologi lain, terdapat mutasi spontan sel-sel leluhur. Beliau kemudiannya diburukkan pelancar faktor persekitaran yang mengaktifkan percambahan. Ini adalah fenomena yang paling biasa yang boleh menyebabkan leukemia. Sebab vozniknovneniya patologi adalah salah satu aspek asas apabila memilih terapi.

diagnostik

Apabila mengenal pasti mana-mana Cancer patologi hendaklah diambil kira ciri-ciri klinikal dan ciri-ciri sel-sel yang membentuk substrat tumor. ALL diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan fizikal dan sejarah data dan makmal kajian paraclinical.

gambar klinikal

Tanda-tanda leukemia adalah sindrom yang lebih kompleks:

• Mabuk. Dalam leukemia lymphoblastic akut ialah kelesuan ketara, penurunan berat badan, keletihan, demam. Yang terakhir ini boleh dicetuskan oleh virus, bakteria, protozoa (jarang berlaku), atau jangkitan kulat, terutamanya pada pesakit dengan neutropenia.
• Hyperplastic. Apabila leukemia lymphoblastic akut adalah penyusupan limpa dan hati. Ini seterusnya, membawa kepada hepatosplenomegaly, yang boleh nyata kelembutan di dalam abdomen. Tanda-tanda awal leukemia - keretakan patologi tulang panjang atau tulang belakang. Kesakitan dan bengkak sendi mulanya boleh disalah anggap sebagai gejala-gejala artritis reumatoid atau gangguan lain. Tulang penyakit - untuk osteomielitis. Apabila penyusupan leukemia kapsul artikular dan periosteum, jantung dan sumsum tulang tumor semakin meningkat dalam jumlah muncul kesakitan yang menyeluruh. Pada masa yang sama pada X-ray dikesan ciri perubahan patologi. Terutama mereka yang jelas kelihatan berhampiran sendi besar dan tulang panjang. Kesakitan mungkin berlaku kemudian kerana nekrosis avascular dan osteoporosis.
• Anemia. Dalam leukemia lymphoblastic akut, disambut tachycardia, pucat, pendarahan membran mukus di dalam mulut, sindrom berdarah pada kulit. Kerana mabuk dan anemia membangunkan kelemahan.

patologi manifestasi

Dalam 5-30% daripada kes-kes utama akut kanak-kanak lelaki leukemia limfblastnogo diperhatikan pembesaran buah zakar AWAL. Terdapat dua atau unilateral menyusup padat tidak menyakitkan. Dalam amalan, peningkatan besar dalam kes-kes yang dilaporkan buah pinggang. Dalam kes ini, mungkin tidak manifestasi klinikal yang ada bagi kekalahan mereka. komplikasi yang jarang berlaku termasuk pericarditis exudative dan penyusupan miokardium limfa halangan pada latar belakang di antara epicardium dan Endokardium. Dengan peningkatan dalam nodus limfa di mediastinum mungkin berlaku gangguan dalam aktiviti sistem pernafasan. Ciri-ciri ini leukemia T-sel jenis membawa kepada sindrom cava vena unggul. Ia juga boleh berlaku dan kegagalan pernafasan. Dalam beberapa kes penyusupan terdapat leukemia tisu paru-paru atau pendarahan di dalamnya. Kadang-kadang pakar sukar untuk membezakan data akibat komplikasi daripada penyakit berjangkit. Beberapa gejala biasa kerosakan mata dengan leukemia lymphoblastic akut harus diperhatikan pendarahan dalam retina, edema puting dalam saraf optik, penyusupan vaskular. Apabila ophthalmoscopy dapat dikesan oleh plak di bahagian bawah bola mata. Mungkin juga kehadiran unsur-unsur tidak menyakitkan infiltrative padat kebiruan pada kulit. Jangkitan boleh berlaku di mana-mana perlindungan kerosakan. Dalam hal ini, proses diagnostik boleh panaritiums dikenal pasti, paronychia, serangga dijangkiti menggigit berbeza, punctures dan m. P.

siasatan Paraclinical: OAK

Hemoglobin boleh dikurangkan atau normal. Hematokrit, dan sel darah merah biasanya dikurangkan. penurunan yang ketara dalam bilangan reticulocytes. Sel darah putih boleh dikurangkan, ditambah atau normal. Walau bagaimanapun, ia tidak sel kuasa boleh dikesan dalam semua kes. Untuk patologi ciri "kegagalan leukemia." Kita bercakap mengenai kehadiran sel-sel letupan di latar belakang kekurangan bentuk perantaraan - metamyelocytes dan myelocytes - dalam formula darah. Biasanya diperhatikan thrombocytopenia.

myelogram

Prosedur ini mengambil tusukan sumsum tulang. bahan pagar perlu dilakukan dengan sekurang-kurangnya dua mata. Prosedur dijalankan sebaik-baiknya di bawah bius am. Pada kanak-kanak lebih tua daripada dua tahun, tusukan diambil dari depan dan belakang rabung tulang pangkal paha sehingga 2 tahun - dari segmen tibial calcaneal tuberosity atau unsur-unsur. pemeriksaan morfologi cytological biasanya mendedahkan bahan sumsum hypercellular dengan pucuk mengecil sistem hematopoietik normal dan penyusupan letupan struktur sel.

penyelidikan cytochemical

Ini adalah salah satu peringkat yang penting dalam diagnosis. Menggunakan pewarnaan cytochemical mendedahkan milik garis sel. Pastikan untuk memohon penyelidikan mengenai myeloperoxidase.

paip tulang belakang

Ia juga adalah prosedur diagnostik wajib di disyaki leukemia lymphoblastic akut, sebab-sebab yang dinyatakan di atas. tusukan serebrospina harus dilakukan di bawah sedasi dan dalam kes kehadiran dalam darah periferal sekurang-kurangnya 30 ribu / platelet ml. Jika perlu, sebelum prosedur dilakukan pemindahan trombovzvesi. Menyediakan tsitopreparat memerlukan sekurang-kurangnya dua mililiter minuman keras. Apabila pengesanan unsur-unsur kuasa dan tanda-tanda kerosakan saraf kranial didiagnosis neuroleukemia - leukemia CNS. Harus diingat, bagaimanapun, bahawa penembusan ke dalam sistem saraf lymphoblasts dan penyusupan meninges berlaku dalam semua kes, walaupun tanpa manifestasi klinikal dan makmal. Ia juga wajar, dan pengesanan gejala neurologi, pastikan untuk memegang komputer atau tomografi magnet nuklear saraf tunjang atau otak.

penyelidikan yang lain

Dengan bantuan ruang ultrasound retroperitoneal dan rongga peritoneal boleh menentukan saiz organ parenchymal menyusup, pembesaran nodus limfa di kawasan perut dan lain-lain, organ-organ dalam pelvis, buah zakar. Sebagai sebahagian daripada diagnosis adalah radiografi dada dalam dua unjuran. Ini adalah perlu untuk mengesan peningkatan dalam mediastinum. Di mana dinyatakan, dilantik X-ray sendi dan tulang. Dalam analisis biokimia dijalankan dalam kajian makmal. Ia biasanya menunjukkan peningkatan yang lebih besar daripada 500 LDH IU, mungkin gangguan dalam aktiviti hati dan buah pinggang. Sebelum memulakan kemoterapi disyorkan oleh echocardiography dan ECG. Hari ini, antara kaedah lain, dalam kajian sel yang dijangkiti menggunakan kaedah genetik dan sitogenetik molekul untuk menentukan bilangan kromosom, serta perubahan struktur.

Rawatan: Tinjauan

Prinsip asas di mana oncohematology gigi moden berpecah kepada kumpulan pesakit kepada keamatan terapi. Ia dipilih bergantung kepada keterukan dengan yang hasil dengan leukemia lymphoblastic akut. negeri ramalan juga penting. Jadi, sebagai contoh, mereka yang untuk menghapuskan patologi agak kemoterapi sederhana adalah sangat disyorkan untuk tidak menerima alat yang lebih toksik dan berat. Di samping itu, bagi orang-orang yang hidup anggaran kadar tidak begitu tinggi, kesungguhan aktiviti boleh menjadi peluang pemulihan. Apabila pembahagian ke dalam sekumpulan pesakit disahkan menghidap leukemia, ramalan dibuat atas dasar pengalaman terlebih dahulu, dan protokol individu dimasukkan ke dalam sistem pelabelan. Setiap daripada mereka dibentuk oleh satu atau strategi yang lain tindakan terapeutik intensiti tertentu. Di bawah klasifikasi semasa menerima pakai persetujuan umum mengenai pengagihan oleh kumpulan risiko pesakit yang didiagnosis "leukemia lymphoblastic akut". Rawatan kanak-kanak telah dibangunkan dalam tahun enam puluhan lewat abad yang lalu di Amerika. Oleh dan besar, prinsip-prinsip di mana taktik terapeutik, tidak mengalami perubahan yang khas. Pada pesakit di bawah umur patologi menyatakan dirinya dalam cara yang sangat agresif dan mempunyai ciri-ciri neuroleukemia, leukocytosis.

kaedah terapeutik utama

rawatan yang menggunakan ubat-ubatan seperti "Prednisolone" dan "Vincristine". Ia juga digunakan pengenalan endolyumbalnoe bermaksud "Methotrexate" dan penyinaran tengkorak untuk mencegah neuroleukemia. Juga, program rawatan khas telah dibangunkan. Ini bermakna bahawa semua pesakit menerima beberapa dos jelas dan gabungan ejen chemotherapeutic dalam tempoh masa tertentu, masing-masing protokol. Pada akhir tahun tujuh puluhan ia menjadi jelas bahawa selepas berlalunya program itu pulih kira-kira 50% daripada kanak-kanak yang telah disahkan menghidap leukemia. Sebab-sebab kemajuan dalam rawatan penyakit-penyakit yang disebabkan oleh takrif kepelbagaian ALL dan seterusnya memperkenalkan sistem klasifikasi cytological antarabangsa dan faktor-faktor ramalan, pengagihan pesakit dalam kumpulan, pembangunan program-program yang berbeza. Amat penting adalah organisasi kajian penyelidikan multicenter daripada farmakokinetik cytostatics berbeza untuk rejimen kemoterapi yang lebih berkesan, serta perkembangan pesat aktiviti yang disertakan.

prinsip-prinsip asas terapi

Terima kasih kepada aktiviti yang diterangkan di atas, program telah dicipta generasi baru himiolecheniya. Kebanyakan protokol yang digunakan hari ini adalah berdasarkan kepada prinsip awal terapi intensif, tujuan yang adalah untuk memaksimumkan kemusnahan kumpulan sel-sel yang tidak normal. Di tengah-tengah penciptaan program aplikasi terapeutik adalah dalam bentuk kombinasi cytostatics, berturut-turut (putaran), berdos tinggi rejimen chemotherapeutic, serta pencegahan penyakit intensif.

Ciri-ciri permohonan persediaan

Langkah-langkah rawatan dan pencegahan utama dengan neuroleukemia intrathecal adalah cara "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (dalam dos mengikut umur) dan penyinaran tengkorak. Yang terakhir ini dijalankan pada peringkat awal terapi. Apabila endolyumbalno dadah ditadbir "MTX" mempunyai kesan sistemik. Dalam hal ini, untuk mengurangkan jisim tumor mesti menjadi pegangan awal lumbar tusukan terapeutik pertama. penyinaran tengkorak mempunyai kesan sampingan yang jauh dan langsung. Dalam hal ini, kajian mengenai pengoptimuman ALL terapi, dijalankan hari ini, bertujuan untuk mengurangkan dos dan peruntukan yang jelas pesakit dalam kumpulan risiko rendah, yang mana terapi radiasi tidak diperlukan. Semua pencapaian ini telah memungkinkan pada tahun lapan puluhan lewat abad yang lalu bersedia untuk mengatasi 70 peratus halangan lima tahun kadar survival untuk leukemia pada kanak-kanak tanpa berulang.

program terapeutik moden

Rawatan yang digunakan hari ini, melibatkan beberapa fasa. Pertama induksi pengampunan dengan tiga atau lebih ejen ditadbir untuk 4-6 minggu. Kedua - penyatuan pelbagai ejen fasa sebelumnya. terapi penyelenggaraan - ketiga. Sebagai peraturan, fasa terakhir yang anti-metabolit digunakan untuk 2-3 tahun. Menyokong terapi membantu untuk mencegah dan menghapuskan banyak komplikasi yang berkaitan dengan cytopenia teraruh dan immunosuppression. Keperluan untuk memohon terapi penyelenggaraan selama 2-3 tahun telah terbukti walaupun di pertengahan abad yang lalu. Biasanya dalam tempoh ini setiap hari pesakit mengambil dadah "6-Markaptopuriin" itu. Setiap minggu dia memperkenalkan cara "Methotrexate". Bergantung kepada bilangan sel-sel adalah set dos. Amalan menunjukkan bahawa di kalangan pesakit toleransi memuaskan regimen terapeutik ini. Pelaksanaan aktiviti yang disokong oleh 80% daripada jumlah yang diperlukan adalah dianggap sebagai faktor ramalan miskin untuk berulang.

Untuk maklumat lanjut,

Terdapat beberapa masalah dalam rawatan SEMUA. Khususnya, peningkatan jumlah pesakit dengan tumor bermutasi klon sel tahan kemoterapi, kos yang tinggi dan berlakunya kesan sampingan lewat (gangguan neuroendocrine, pertumbuhan tumor sekunder). Kegagalan rawatan induksi pesakit kerana kematian awal akibat komplikasi toksik atau tahan tumor. Juga sangat terhad pendekatan untuk terapi pesakit yang tidak bertindak balas kepada rawatan standard. Sebagai satu alternatif digunakan seperti "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Hari ini kira-kira 70% daripada kanak-kanak mempunyai pengampunan 5 tahun. Akut leukemia lymphoblastic di kalangan orang dewasa berulang dalam setiap kes ketujuh. Ini menunjukkan bahawa tempoh tempoh pengampunan adalah mungkin untuk mencapai hanya 20% kes. Sebagai peraturan, pulangan patologi diperhatikan dalam 2 tahun pertama selepas diagnosis. keadaan pengampunan disifatkan sebagai kekurangan kuasa dalam sel-sel darah, kehadiran kurang daripada 5% letupan dalam tisu sum-sum tulang, kemunculan tanda-tanda pemulihan hematopoiesis norma. Dalam analisis cecair serebrospina mendedahkan kurang daripada 5 sel mononuklear / microliter. Bagi menjayakan rawatan kepada pencapaian pesat status pengampunan. Dalam 90% daripada pesakit biasanya sel-sel yang tidak normal adalah sensitif kepada kemoterapi.

Kesimpulannya

Objektif utama terapi adalah untuk menghilangkan patologi pesakit dan kembali kepada kehidupan sosial yang normal dan untuk kesihatan yang baik dengan sekurang-kurangnya komplikasi yang disebabkan oleh rawatan. Untuk mencapainya agak sukar hari ini. Ini adalah disebabkan oleh hakikat bahawa kebanyakan ubat-ubatan antileukemic tidak sangat selektif dan toksik. Walau bagaimanapun, kemajuan dalam memahami kepelbagaian klinikal dan biologi penyakit ini, terus menjalankan pelbagai kajian memberi harapan yang patogenesis molekul penyakit ini masih akan ditafsirkan sehingga akhir. Dalam kes ini, pengetahuan tentang mekanisme transformasi malignan akan membantu untuk membangunkan terapi yang lebih berkesan dan kurang toksik.