Penyakit Hirschsprung ini

penyakit Hirschsprung merujuk kepada kecacatan separuh kiri kolon. Ia dicirikan oleh ketiadaan sel-sel simpul saraf di submucosal dan plexus intramuskular. penyakit Hirschsprung yang berlaku pada kanak-kanak dalam nisbah 1: 5000 kes. Di kalangan remaja, didapati lebih kurang kerap. Kanak-kanak lelaki mengalami lima kali lebih kerap daripada perempuan. Bagi keadaan ini patologi dicirikan oleh warisan keluarga. Dalam beberapa kes, penyakit ini dikaitkan dengan kemunculan sindrom Down. Pada dewasa penyakit Hirschsprung ini berlaku apabila keadaan penyetempatan di rantau ini anorectal. Dalam kes-kes yang teruk, ia boleh merebak ke distal usus kecil.

Dalam patogenesis penyakit ini memainkan peranan yang penting kekurangan pengaruh bahagian parasimpatetik sistem saraf. Hasil daripada keadaan ini adalah kelewatan dalaman rektum sfinkter bersantai, yang membawa kepada pengurangan kekal dalam spastik, seterusnya mengelakkan peristalsis, dan pengembangan hipertropi. Klinikal penyakit ini menjelma suatu keadaan yang dikenali sebagai megacolon.

penyakit Hirschsprung boleh berlaku dalam pampasan, decompensated subcompensated dan bentuk. Keterukan keadaan patologi bergantung kepada anglionarnogo panjang bahagian. bentuk decompensated ditunjukkan gejala teruk ileus.

ciri-ciri penyakit ini adalah sakit yang kuat, kembung, gegaran perut, sembelit. Kelewatan kerusi mempunyai padang kronik (dalam sesetengah kes sehingga sebulan). Kembung juga merupakan ciri yang berterusan penyakit ini, adalah berat dan boleh menyebabkan kesukaran bernafas kanak-kanak. Kembung kekal walaupun selepas membuang air besar dengan bantuan enema. akibatnya boleh dipanggil kemunculan kesakitan yang teramat sangat. Tanda-tanda utama penyakit ini dilampirkan loya, muntah-muntah, lemah, kemerosotan selera makan. Komplikasi keadaan patologi ini adalah anemia, ubah bentuk sudut garis. Kehadiran keradangan, ulser, goiter boleh membawa kepada cirit-birit yang berterusan yang mengakibatkan keletihan, negeri collaptoid.

diagnosis penyakit Hirschsprung bermula dengan pemeriksaan visual. peningkatan ketara dalam abdomen disebabkan oleh bengkak yang berterusan, pengecutan peristalsis usus terjejas, najis tebal. Menukar penguncupan sfinkter dubur ditentukan oleh pemeriksaan digital. Fluoroscopy tegak menyediakan keputusan yang agak tepat. Menandakan perubahan dalam corak usus disebabkan oleh kehadiran sejumlah besar gas yang menyebabkan halangan. Dalam kaedah instrumental lain yang digunakan untuk diagnosis keadaan patologi adalah kolonoskopi, barium enema. Yang terakhir ini digunakan untuk menentukan tahap dan penyetempatan diameter penyempitan kawasan suprastenoticheskoy kolon.

Untuk mengesahkan diagnosis tersebut digunakan biopsi transanal. Mengurangkan ganglia neuron plexus intermuscular adalah ciri yang mengesahkan penyakit Hirschsprung. Dalam operasi itu, kaedah ini membantu untuk menentukan tahap resection.

Rawatan keadaan penyakit bergantung kepada keterukan kursus. bentuk pampasan boleh dihapuskan dengan kaedah konservatif terapi, dalam kes-kes lain memerlukan campur tangan pembedahan segera, iaitu untuk mengenakan kolonostomy, mengeluarkan kawasan aganglionarnoy, decompensated, overextension usus besar. Kematian selepas rawatan dijalankan datang sehingga empat peratus.