Penyakit Farah. Sebab-sebab, diagnosis, rawatan

penyakit farah pertama kali digambarkan dalam 30-an abad kedua puluh. Ini adalah satu penyakit yang diwarisi (serebrum vaskular kalsifikasi). Dalam kebanyakan kes yang dikenali sebagai kumpulan daripada penyakit di mana kawasan terjejas otak dan pembuluh darah. garam kalsium yang disimpan di dinding arteri kecil, kapilari. sindrom Farah berlaku sekitar usia 40-50 tahun, tetapi terdapat kes-kes, dan lebih awal manifestasinya.

Sekumpulan penyakit neurodegenerative

Ini kumpulan penyakit yang dicirikan oleh sistem saraf pusat. Beberapa tertentu neuron mati, yang membawa kepada gangguan neurologi. penyakit neurodegenerative boleh mempunyai sebab-sebab yang berbeza dan manifestasi klinikal yang berbeza. Ia adalah penting bahawa semua penyakit dalam kategori ini adalah tidak boleh diubati. Semua terapi, yang digunakan, adalah simptomatik. Iaitu, ia memudahkan manifestasi penyakit ini, tetapi tidak menyumbang kepada pertumbuhan semula kawasan yang rosak. Yang paling berkesan akan neural pemindahan tisu, bagaimanapun, kaedah yang mempunyai kedua-dua halangan teknikal dan moral. Untuk penyakit itu termasuk penyakit Alzheimer, Parkinson, Farah. Biasanya, diagnosis penyakit pada awal peringkat utrudnena. Selalunya dalam diagnosis pakar berdasarkan aduan pesakit dan pemerhatian terhadap tingkah laku mereka. Tetapi alat utama ialah imbasan (dikira, resonans magnet).

simptomatologi penyakit

Sejak penyakit ini - satu fenomena yang jarang berlaku, pakar-pakar sukar untuk memberikan gambaran klinikal yang betul sindrom. Gejala mungkin berlaku jika pesakit adalah lebih tua daripada 40 tahun. Pada orang muda gejala Fara penyakit ini mungkin kabur dan kurang jelas. Pesakit terganggu penyelarasan pergerakan, Parkinson. Juga kepada pembangunan penyakit ini mungkin menunjukkan tanda-tanda seperti tremor, dystonia, pergerakan anggota badan yang cepat dan tidak teratur (chorea), pengecutan sukarela tangan, kaki. Sejak penyakit ini memberi kesan kepada kawasan otak, mengurangkan keupayaan kerja, kebolehan mental. Juga mengalami dan ingatan manusia. Sering dilanggar dan ia. tanda-tanda neurologi yang lain mungkin termasuk sakit, gangguan mental. Membezakan bentuk juvana penyakit ini, yang ditunjukkan oleh kanak-kanak, remaja. Tanda-tanda utama dalam kes ini adalah seperti berikut: dystonia, chorea, sawan epilepsi. bentuk nyanyuk adalah ciri-ciri untuk umur pertengahan dan lebih tua. Dalam kes ini, terdapat Parkinson, gangguan pertuturan, masalah-masalah lain dalam sistem saraf. Juga mungkin masalah lemah kawalan kencing.

Sebab yang mungkin sindrom Farah yang

Sebab kerana yang mungkin mendapat penyakit itu tidak mantap. Walau bagaimanapun, adalah diketahui bahawa kesan yang besar terhadap kemunculannya adalah gangguan tiroid, kelenjar paratiroid. Apabila kegagalan berlaku di ini kalsium proses pertukaran, fosforus. penyakit neurodegenerative seperti ini boleh berlaku dalam gangguan keseimbangan asid-bes dalam badan. Alkalosis, yang membawa kepada kerugian besar asid. Tetapi alkali kompaun di dalam berlebihan. Terdapat juga pandangan bahawa sindrom ditunjukkan dalam gangguan genetik Farah. Yang bermutasi gen yang bertanggungjawab untuk pertukaran unsur-unsur seperti kalsium. Bagaimanapun, versi ini mempunyai banyak percanggahan. Dikenali kes-kes terpencil, apabila tanda-tanda penyakit yang ditunjukkan selepas penyinaran kepala, toksin keracunan, plumbum, pada kanak-kanak dengan sindrom Down. Juga, kalsifikasi telah disahkan pada manusia, rubella (jarang berlaku). Satu lagi punca kalsifikasi daripada basal ganglia - kecederaan kelahiran.

kaedah penyelidikan untuk diagnosis

Sebelum kemunculan pesakit CT menjalani kajian radiologi otak. Terima kasih kepada kemunculan kaedah moden penyelidikan, pakar-pakar telah menerima imej yang lebih bermaklumat dari kawasan yang terjejas. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa sensitiviti yang lebih tinggi untuk gambar klinikal tertentu mempunyai komputer, dan bukannya pengimejan resonans magnet. Dalam analisis majoriti gambar kawasan yang terlibat terhad kepada bola pucat. Mereka adalah bersaiz kecil. Paling kerap mengalami perubahan dalam ganglia basal, Thalamus, otak kecil. Tahap kalsifikasi sekitar yang sama yang muda yang di kalangan orang tua. perbezaan juga didapati antara kumpulan, di mana penyakit ini adalah asimptomatik Farah, dan orang-orang di mana sindrom itu disertakan dengan gejala dilafazkan.

kajian histologi

Semasa pemeriksaan post-mortem dalam keadaan otak adalah seperti berikut: kapal mempunyai penampilan putih (beberapa laman web cawangan). Apabila menyentuh pisau mereka membuat bunyi seperti krisis a. Untuk analisis histologi spesimen biopsi dilakukan: Bahagian-bahagian korteks serebrum, ganglia basal, otak kecil. Ia adalah dalam kalsifikasi terakhir berlaku paling kerap. Sampel garam kalsium hadir. Juga, lebih kerap ia dikenalpasti pada arteri (kecil, sederhana), kapilari. Kurang biasa (kes sporadik) penyakit Farah merupakan urat. Sepanjang panjang kapal, dan juga dalam tisu di sekitarnya dikesan konglomerat kalsium dalam saiz yang kecil. Juga dalam tisu kehadiran kesan arsenik, aluminium, kobalt, mukopolisakarida terpencil.

diagnosis

Bergantung kepada sama ada gejala penyakit Farah, diagnosis boleh utrudnyatsya beberapa. Selalunya ia didiagnosis secara kebetulan, menghabiskan pengimejan untuk mengesahkan penyakit yang sama sekali berbeza. Pertama sekali, pakar tidak melanggar metabolisme kalsium dan kecacatan lain. Kemudian diberikan kepada tomografi berkomputer (atau pemeriksaan X-ray). Doktor ambil perhatian bahawa salah satu masalah dalam diagnosis yang betul adalah hypoparathyroidism. Penyakit yang berlaku apabila kekurangan hormon paratiroid. Oleh itu, tahap kalsium darah jatuh, dan tahap fosforus yang semakin meningkat. Jika imbasan CT diperhatikan struktur kalsifikasi striopallidozubchatyh, maka untuk membezakan hypoparathyroidism daripada keadaan seperti penyakit Farah, analisis tambahan. Pertama sekali, ia adalah penting untuk menentukan tahap hormon paratiroid dan kalsium. Juga digunakan dalam diagnosis kekalahan parasit sistem saraf. reaksi tertentu berlaku di dalam darah, cecair serebrospina. Jarang, lampu penyakit ini berbeza dengan keadaan seperti Bourneville sclerosis.

rawatan

kepekatan kalsium mengeluarkan, yang telah dibentuk di dalam otak dan pembuluh darah, adalah mustahil. Sebagai peraturan, rawatan penyakit ini adalah simptomatik. Pertama sekali, ia bertujuan untuk meningkatkan metabolisme kalsium dan fosforus di dalam badan. Jika tanda-tanda yang diperhatikan penyakit Parkinson, pakar menetapkan ubat-ubatan khas (levodopa). Farah juga penyakit, rawatan manifestasinya, melibatkan pengambilan antioksidan, ejen untuk meningkatkan metabolisme. Rawatan kalsium penghalang saluran tidak berkesan. Ia adalah bernilai mengingati hakikat bahawa penyakit ini adalah jarang berlaku dan kurang difahami. Dalam kebanyakan kes, terapi adalah untuk mengurangkan gejala manifestasi penyakit ini, tetapi tahap kalsifikasi tidak terjejas.

Unjuran penyakit lampu

Oleh kerana keadaan ini melanggar metabolisme otak, dan juga garam kalsium mempunyai kesan kerengsaan pada tisu itu, penyakit ini Farah ramalan agak samar-samar. penyakit ini merebak perlahan-lahan dengan umur, deposit kalsium meningkat. Sudah tentu, semua ini tidak berlaku dalam satu tahun. Secara umumnya, penyakit neurodegenerative maju sejak beberapa dekad. Masalah utama ialah kekurangan maklumat mengenai kerajaan, serta ketiadaan rawatan spesifik. Oleh itu, terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit. Satu lagi negatif titik - penyakit buruk didiagnosis di peringkat awal.