Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski: diagnosis dan rawatan

Anemia, tahap hemoglobin darah jatuh mendadak. Dengan penyakit ini sepanjang hayat mereka perlu menghadapi banyak orang. Selain itu, ia tidak mengelakkan sampingan walaupun kanak-kanak kecil. Kebanyakan jenis penyakit adalah disebabkan oleh pemakanan yang tidak sihat, kekurangan vitamin, atau mengambil ubat-ubatan tertentu. Selepas penghapusan semua gejala memprovokasi faktor timbul. Antara pelbagai proses patologi diperuntukkan satu sukar dan sangat berbahaya. Ini hemolitik anemia-Chauffard Minkowski. Yang mengenainya akan dibincangkan dalam artikel hari ini.

Apa yang anemia?

Di bawah anemia biasanya difahami sebagai keadaan badan, ciri-ciri petunjuk penurunan mendadak sel-sel darah merah dan hemoglobin. Beberapa jenis penyakit yang membawa kepada perubahan dalam bentuk sel-sel darah merah. Mereka kehilangan fungsi utama mereka dari masa ke masa.

Anemia sering disertai oleh pelbagai penyakit, tetapi tidak pernah utama. Itulah mengapa anda tidak perlu meninggalkan tanpa gangguan perhatian. Ia adalah perlu secepat mungkin untuk mencari punca dan cuba untuk menghapuskan.

Ciri-ciri hemolitik anemia

Istilah "hemolitik anemia" termasuklah kumpulan jenis penyakit. Kesemua mereka mempunyai ciri-ciri yang patogenesis biasa. kemusnahan meningkat sel-sel darah merah menyebabkan peningkatan dalam produk penguraian mereka dan kepada peningkatan dalam erythropoiesis. pembentukan gelung terganggu sel-sel darah merah. Proses kemusnahan mereka secara beransur-ansur mula mengatasi mekanisme kemunculan dan kematangan.

Semua anemia hemolitik bersyarat dibahagikan kepada dua kumpulan: keturunan dan diperoleh. Dalam artikel ini, kita lihat terperinci pada versi pertama. Lebih tepat, kami menganggap bahawa adalah keturunan anemia-Chauffard Minkowski.

Dalam buku-buku rujukan perubatan anda boleh mencari beberapa nama yang menerangkan proses patologi. Ini anemia microspherocytic dan spherocytosis keturunan, dan penyakit-Chauffard Minkowski. Lebih digunakan nama akhir dengan nama-nama ahli sains, penemu.

Penyakit ini dianggap sebagai perkara biasa (1 dalam setiap 5 ribu. Penduduk). Ia didiagnosis terutamanya pada orang Eropah Utara. Tanda-tanda awal adalah jelas pada kanak-kanak pada usia yang awal. Jika anda tidak mula merawat penyakit dengan cara yang tepat pada masanya untuk memberi kesan negatif pada fungsi organisma keseluruhan.

Punca-punca dan mekanisme penyakit

Anemia Minkowski-Chauffard disertai dengan gangguan membran selular struktur eritrosit dan fungsi. Hasil daripada proses ini, mereka mengubah bentuk mereka kepada pekeliling, menjadi rapuh. Tanda-tanda awal hemolisis - kemusnahan sel-sel darah merah dengan siaran serentak hemoglobin.

Dalam sel darah merah manusia dalam bentuk mereka mengingatkan cakera cekung dua, supaya mereka bergerak bebas melalui saluran. Anemia, unsur-unsur membran sintesis protein diganggu. Ini membawa kepada penembusan cecair ke dalam sel. Atas sebab ini, mereka mengubah bentuk mereka. Melalui saluran darah, sel-sel darah merah yang teruk cacat, dan selepas beberapa ketika mula rosak. Terhadap latar belakang proses yang berterusan, tahap sel-sel darah merah jatuh secara mendadak, membangunkan anemia hemolitik.

Jika salah seorang ibu bapa sebelum ini telah disahkan menghidap penyakit ini, ia semestinya akan melalui warisan pusaka kepada kanak-kanak. Jarang sekali kanak-kanak sakit dilahirkan ibu dan bapa yang paling sihat. Dalam kes ini, anemia berkembang terhadap latar belakang perubahan dalam DNA. Gen mutasi utama berlaku walaupun semasa perkembangan janin. Prasyarat untuk pembangunan penyakit ini adalah kesan ke atas badan ibu faktor-faktor berikut:

• radiasi, X-ray;
• mabuk dengan garam logam berat, narkotik, nikotin;
• serangan virus.

Di bawah pengaruh faktor-faktor ini tidak boleh hanya anemia-Chauffard Minkowski, tetapi juga patologi yang lebih serius. Oleh itu, semasa mengandung, seorang wanita harus cuba untuk melindungi badan anda.

Tanda-tanda pertama

Gambar klinikal adalah sebahagian besarnya ditentukan oleh keterukan proses patologi dan jumlah eritrosit diubah suai. gejala pertamanya dapat dilihat pada kanak-kanak prasekolah dan usia sekolah awal. Dalam jenis ini anemia biasanya beralun. Sawan krisis hemolitik apabila terdapat sebilangan besar kemusnahan serentak sel-sel darah merah, diikuti dengan tempoh senyap. Dalam kes ini, tanda-tanda mungkin berbeza.

Sebagai contoh, tempoh interictal penyakit ini dapat dilihat dengan jelas tanda-tanda anemia. Antaranya ialah pucat kulit, membran mukus atau mata. Jika krisis hemolitik gambaran klinikal diubahsuai dan disertai dengan gejala berikut:

1. Meningkatkan suhu kepada 38 darjah, sakit kepala, kelesuan.
2. Pembangunan penyakit kuning.
3. Sakit di bahagian abdomen, ciri-ciri watak spastik.
4. Ketidakselesaan di dalam hati disebabkan oleh peningkatan itu.
5. Radang limpa.

Keturunan hemolitik anemia-Chauffard Minkowski dijumpai di kalangan orang dewasa. Sebab yang paling kerap untuk mendapatkan rawatan perubatan dalam kes ini adalah kekuningan kulit. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah asimptomatik. Pesakit belajar kewujudannya secara kebetulan dan biasanya semasa pemeriksaan rutin.

pemeriksaan perubatan

Diagnosis anemia-Chauffard Minkowski adalah agak mudah. Jika anda mengesyaki penyakit, dan ternyata tanda-tanda awal perlu mendapatkan nasihat perubatan. Patologi sistem hematopoietik yang berada dalam kecekapan Hematologi a. Setelah meneliti aduan pesakit dan sejarah beliau pakar keluarga perlu memeriksa kulit dan sclera, menjalankan rabaan abdomen. Wajib ultrasonografi diberikan hati dan limpa, sebagai gejala penyakit ini adalah peningkatan dalam saiz badan-badan ini.

Pada masa yang sama Pakar Hematologi memberikan arahan kepada beberapa ujian makmal. Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski mengesahkan kehadiran perubahan berikut:

1. Air kencing: hemoglobinuria, peningkatan petunjuk protein dan urobilin.
2. darah biokimia: mengurangkan kolesterol, dehidrogenase laktat, pertumbuhan, peningkatan bilirubin tidak langsung.
3. Satu kajian ke atas sel-sel darah merah: reticulocytosis ketara, pengurangan dalam saiz sel, mengurangkan kestabilan osmosis mereka.
4. analisis umum darah: pecutan ESR, sedikit penurunan platelet dan pengurangan leukocyte penunjuk warna.

Akhirnya mengesahkan kesimpulan awal membantu kelakuan elektroforesis protein membran eritrosit sempena quantitation mereka.

diagnosis pembezaan

anemia hemolitik Minkowski-Chauffard kanak-kanak kadang-kadang menyebabkan masalah semasa diagnosis. penyakit ini adalah sama dengan lain pathologies autoimun gejala. Oleh itu, doktor perlu sedar sebahagian daripada tersendiri dan ciri-ciri untuk jenis gejala anemia.

Pertama sekali kita bercakap mengenai kecenderungan genetik. Hanya dalam kes-kes yang luar biasa kedua-dua ibu bapa benar-benar sihat. Sebaliknya, mempunyai anak yang sakit dapat dikesan perubahan ketara dalam tulang tengkorak. Dalam kes-kes ragu tambahan diberikan sampel Coombs. Jika analisis adalah negatif, pesakit disokong anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis adalah dengan ini selesai.

rawatan konservatif

terapi Anemia dipilih kerana teruk. Semasa kurang aktif, sebagai peraturan, campur tangan diperlukan. Semasa pesakit serangan seterusnya segera ke hospital.

Rawatan konservatif anemia-Chauffard Minkowski termasuk langkah-langkah berikut:

1. terapi penggantian eritrosit massa, jika tahap hemoglobin darah jatuh ke tahap 70 g / l.
2. Albumin ditunjukkan untuk rawatan kadar yang tinggi bilirubin.
3. Untuk detoksifikasi digunakan terapi infusi.
4. Jika tiada krisis hemolitik ekspres menggambarkan penerimaan ubat koleretik.

Tempoh terapi itu, ubat-ubatan tertentu dan dos mereka - semua isu-isu ini diputuskan oleh doktor secara individu.

campur tangan pembedahan

Jika hemolitik anemia microspherocytic-Chauffard Minkowski menjadi teruk, rawatan konservatif tidak dapat menampung dengan objektif yang dinyatakan, pesakit dinasihatkan pembedahan membuang limpa. Pendekatan seperti itu tidak boleh sama sekali menyembuhkan penyakit. Sebaliknya, selepas campur tangan bilangan sel-sel darah merah dimusnahkan dikurangkan dengan ketara dan dipanjangkan hayat mereka.

krisis hemolitik selepas pembedahan tidak berulang, tetapi ia mempunyai beberapa kontra. Sebagai contoh, pembuangan limpa yang tidak digalakkan untuk kanak-kanak di bawah 5 tahun kerana kadar kematian yang tinggi dalam tempoh selepas pembedahan. Kelemahan prosedur dianggap mengurangkan ketahanan badan berkenaan dengan jangkitan virus dan kulat.

Penjelmaan alternatif dianggap membuang limpa stalemate endovaskular. Ini merupakan satu lagi kaedah rawatan untuk membantu sering dicari dalam diagnosis "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Semasa prosedur, doktor memasukkan ke dalam tubuh ubat yang menimbulkan kekejangan, dan limpa membawa kepada serangan jantung. Ada yang kemudian menyimpan bekalan darah penuh dan tidak kehilangan keupayaan untuk melawan jangkitan.

komplikasi yang mungkin

Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski prasekolah kanak-kanak sering membawa kepada kelewatan dalam pembangunan mental dan fizikal. Terutama jika ibu bapa untuk masa yang lama tidak mendapatkan rawatan perubatan atau nasihat doktor diabaikan ini.

pesakit dewasa dianggap komplikasi yang paling biasa penyakit batu hempedu pada latar belakang gangguan metabolisme bilirubin. Masalahnya ialah bahawa krisis hemolitik sering dilihat sebagai permulaan pembangunan penyakit kuning, jadi rawatan yang sewajarnya terlewat. Di hadapan batu-batu di dalam pundi hempedu adalah disyorkan bahawa cholecystectomy dengan splenectomy.

Ramalan untuk pemulihan

Dalam penyakit kurang teruk dan kelakuan tepat pada masanya operasi untuk membuang limpa prognosis yang menggalakkan. Peremitan biasanya berlaku selepas krisis hemolitik. tempohnya boleh berbeza-beza, tetapi dalam kebanyakan kes adalah kira-kira dua tahun.

cara-cara untuk mencegah

Anemia Minkowski-Chauffard turun-temurun. Oleh itu mengelakkan berlakunya penyakit ini tidak mungkin. Untuk mengelakkan bentuk yang teruk penyakit ini pada pesakit didiagnosis dengan bentuk anemia adalah disyorkan untuk menjalani pemeriksaan berkala penuh pada Hematologi a.

Apabila merancang untuk hamil perlu difahami bahawa kemungkinan mendapat penyakit itu pada anak dalam kandungan adalah 50%. Oleh itu baru lahir juga menunjukkan pemantauan berterusan oleh doktor untuk mengenal pasti pathologies pada peringkat awal.