Epispadias dan exstrophy pundi kencing. Rawatan, pemulihan

Apa kegembiraan bagi ibu bapa apabila bayi yang dilahirkan sihat. Malangnya, ini tidak semua. Terdapat berpuluh-puluh kecacatan kongenital, minit pertama melawat bayi dilahirkan membahayakan hidupnya. Salah satu yang paling sukar - pundi kencing exstrophy. Menurut statistik, ia amat jarang berlaku dan didaftarkan dalam kira-kira 1 kes untuk 30 ribu bayi hidup dilahirkan. Ini nilai purata, kerana di sesetengah kawasan bilangan kanak-kanak dengan penyakit ini boleh meningkat kepada 000 atau diturunkan 1:10-01:50 000. Tetapi ibu bapa, berhadapan dengan masalah seperti ini, tidak mengambil berat tentang statistik, ia adalah penting untuk menyelamatkan nyawa kanak-kanak dan menaikkannya seorang manusia yang lengkap. Apakah jenis anomali dan apa peluang untuk bayi yang dilahirkan dengan ia?

Bagaimana Sistem kencing manusia

Untuk lebih memahami apa yang exstrophy pundi kencing, membantu mengetahui struktur yang betul sistem kencing. Simplistically, ia kelihatan seperti ini: air kencing buah pinggang dilepaskan semasa penapisan darah, yang menurut ureter ke dalam pundi kencing. Ia adalah satu organ berongga mampu regangan, yang membolehkan cecair untuk mengumpul di dalamnya sehingga ke tahap tertentu dan kemudian dilepaskan ke luar uretra. Di tempat di mana saluran bermula, dan pundi kencing adalah lebih, terdapat satu otot khas yang dipanggil sfinkter. Tujuannya - untuk mengelakkan kebocoran air kencing secara spontan. pundi kencing terletak di bahagian abdomen, di kawasan kemaluan. Dan juga semua organ-organ dalaman dari dunia luar, beliau meliputi tisu badan, khususnya dinding depan peritoneum. dinding sendiri terdiri daripada beberapa lapisan - mukosa, submucosa, otot dan lain-lain - dan meresap dengan saluran darah berganda yang menentukan warnanya. rektum terletak di kedudukan berhampiran dengan pundi kencing, tetapi dinding dan lapisan tisu yang menghalang pencampuran air kencing dan najis.

ciri-ciri luaran patologi

Pundi kencing exstrophy didiagnosis dengan mata kasar dari saat-saat pertama kehidupan. Dalam penyakit ini tidak ada bahagian peritoneum, iaitu kawasan kemaluan mempunyai lubang, saiz yang boleh berbeza-beza dari 3 hingga 12 cm. Hasil daripada pundi kencing patologi itu adalah di luar badan. dinding bahagian depannya juga hilang, tetapi kerja-kerja yang ureter tidak terjejas. Akan datang pada mereka dari air kencing buah pinggang adalah titik dilepaskan atau menitis ke dalam apa yang kekal pundi kencing, dan kemudian melalui lubang di peritoneum keluar. Oleh itu tidak ada pendarahan, kerana dinding perut pembedahan kelebihan dan gelembung terbentuk dan tidak rosak arteri darah. Walau bagaimanapun, mukus terbuka selalunya mudah untuk mencederakan walaupun sentuhan lampin. Lain kecacatan mata kelihatan - kedudukan terlalu rendah pusat, atau ketiadaan, dan semakin tinggi kedudukan dubur. Satu kecacatan yang seolah-olah tdk berbezaan (pula) tulang kemaluan. Dari norma, angka ini mungkin jauh berbeza (perbezaan sehingga 7 cm), yang lagi ada mengubah gaya berjalan. Pesakit yang tidak mempunyai masa tetap adalah sisihan, bergerak, bergoyang dari sisi ke sisi (seperti itik). Walaupun kerumitan patologi, bayi yang baru lahir agak berdaya maju, aktif dan dengan rawatan yang betul mempunyai peluang yang baik.

epispadias

Ini kecacatan kelahiran boleh berdikari, tetapi seringkali ia adalah seiring kecacatan tambahan dalam mereka yang mempunyai exstrophy pundi kencing ketara. Epispadias - yang membelah dinding uretra. Ia tidak lengkap (hanya hujung berpecah) atau jumlah (uretra sepenuhnya melekang dari bahagian luar ke pundi kencing). Rawatan kecacatan menghasilkan hanya melalui pembedahan, dan jika epispadias penyakit bebas, pembedahan menjadikan kanak-kanak itu hanya selepas umur 1-3 tahun, tetapi dalam kes-kes di mana kecacatan itu mengiringi exstrophy pundi kencing, yang memerlukan campur tangan segera, untuk menghapuskan operasi epispadias boleh dijalankan dengan lebih lebih awal.

sebab

Jawapan yang tepat kepada persoalan mengapa ada exstrophy pundi kencing pada kanak-kanak lagi. Saintis hanya berjaya mendapati bahawa patologi berlaku jika semasa pembentukan organ-organ dan tisu (4-5 minggu selepas persenyawaan) embrio tiba-tiba gagal untuk membahagikan dan campuran sel-sel. Hasil daripada membran cloacal tidak boleh ditutup, dan pundi kencing adalah di luar badan. Mengapa proses pembahagian sel terganggu? Pakar panggilan biasa untuk semua sebab-sebab kecacatan:

• merokok dan penggunaan alkohol semasa kehamilan;
• hipertiroidisme;
• diabetes;
• penyakit berjangkit;
• gangguan hormon;
• hiperplasia adrenal;
• kesan sampingan ubat-ubatan;
• keracunan kimia dan lain-lain.

kaedah makmal mendapati bahawa kemunculan haiwan ujian extrophy banyak dipengaruhi oleh kesan ubat-ubatan dengan kortison.

Ramai pakar tidak menolak sifat genetik penyakit ini, jadi, ibu bapa dengan exstrophy pundi kencing dan dalam keluarga di mana saudara-mara mempunyai penyakit ini (bapa saudara, ibu saudara, anak saudara), kebarangkalian mempunyai anak dengan sisihan yang sama adalah 1:70, dan dalam keluarga di mana sudah ada anak yang sakit, 1: 100. Tetapi apabila kedua-dua kembar kecacatan ini adalah jarang dan hampir tidak pernah jika mereka adalah sama.

Sama ada diagnosis yang diperlukan?

Muncul pada mukanya mana-mana doktor dengan saat pertama kelahiran kanak-kanak yang didiagnosis secara tepat exstrophy pundi kencing. Gambar yang menunjukkan bagaimana kecacatan ini boleh melihat, tidak boleh dipanggil menyenangkan, jadi kami tidak menyiarkan mereka (cukup imej skema). Ia seolah-olah jelas, tetapi diagnosis untuk mengenal pasti semua variasi yang mungkin berkaitan dengan menjalankan perlu. Pertama, ia adalah perlu untuk memeriksa air kencing untuk mencari ia cecair peritoneal dan exudate serous.

Ia juga perlu untuk membuat cystoscopy, ultrasound, pengimejan dan endoskopi. Sebagai peraturan, rancangan dan kajian genetik untuk mengesahkan atau menolak sindrom Down dan Edwards.

Kecacatan sistem kencing pada lelaki

Statistik tidak henti-henti mengatakan bahawa kanak-kanak lelaki pundi kencing exstrophy, dan dengan itu epispadias diperhatikan 2-5 kali lebih kerap daripada perempuan. Kerana perbezaan dalam struktur organ-organ kemaluan dan sistem kencing gangguan kongenital kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki agak berbeza. penyakit seiring pada lelaki semasa zaman kanak-kanak mungkin cryptorchidism, hypoplasia testis, aplasia kanser prostat, dan kemudian penyakit Peyronie (kelengkungan ahli). Sudah pada peringkat awal di kanak-kanak lelaki dengan estrafiey pundi kencing pengurangan ketara ketara dalam perbandingan dengan norma, saiz zakar, dalam sesetengah kes ia mungkin tidak. Ini adalah disebabkan oleh hakikat bahawa tulang kemaluan, berbalik ia mengetatkan badan gua, mengganggu hubungan mereka. Jika exstrophy berlaku sempena epispadias, kanak-kanak lelaki diperhatikan pembedahan zakar kelenjar dan lokasi dubur lebih dekat dengan skrotum.

Exstrophy pundi kencing kanak-kanak perempuan

Pada kaum hawa penyakit ini amat jarang berlaku. kecacatan yang disertakan mungkin ada labia mundur dan / atau faraj, belahan klitoris, anjakan dubur sehingga ke penutup faraj kepada 1.5 cm lokasi lebih rendah serviks (dalam beberapa kes, ia dapat dilihat dengan jelas). Secara umum, kanak-kanak kedua-dua jantina terdapat penurunan dalam kapasiti pundi kencing, kekurangan sfinkter, lokasi tidak wajar ureter, masalah buah pinggang, hati, limpa, dan kemungkinan keabnormalan genetik.

penjagaan bayi yang baru lahir dengan patologi sistem urinari

Terdapat 3 darjah exstrophy pundi kencing:

1. Satu lubang dalam peritoneum untuk 4 cm, kecacatan seiring tidak hadir.

2. percanggahan antara peritoneum dan tulang kemaluan sehingga 5-6 cm, 1-2 kecacatan yang berkaitan.

3. beberapa kecacatan seiring teruk (jumlah epispadias, ecstrophy kloaka dan lain-lain), pencaran peritoneum dan tulang kemaluan 8 cm.

Pada kadar apa-apa jenis air kencing kanak-kanak itu sentiasa menuangkan mukus apa yang menyebabkan radang mereka, sehingga peritonitis dan pyelonephritis. Mukus mengalami menyentuh lampin, kain lap, dan bahan-bahan lapisan lain, dan hipotermia, dan kehilangan kelembapan mukus. Oleh itu exstrophy pundi kencing pada bayi baru lahir memerlukan kemandulan maksimum dan mewujudkan persekitaran yang sesuai. Untuk mengelakkan jangkitan, anak-anak menghabiskan kursus tambahan terapi antibiotik dan, jika boleh, meletakkan mereka dalam inkubator (kotak kecil).

Sentiasa menuangkan air kencing boleh menyebabkan dermatitis, serta mencetuskan ketumbuhan papilloma dibentuk sudah pada 3-4 minggu kehidupan bayi.

Satu lagi tanda yang tidak baik: seorang kanak-kanak disebabkan oleh kerengsaan ketidakselesaan mukus dan teruk enggan makan, tidak tidur dan, sebagai akibatnya, adalah ketinggalan dalam pembangunan.

rawatan

Hanya pembedahan pada peringkat ini dalam pembangunan perubatan dirawat dengan exstrophy pundi kencing. Jumlah epispadias jika ia disertai dengan yang tersebut di atas dinamakan anomali, amat merumitkan campur tangan kanak-kanak itu sudah sukar dan mengancam nyawa. Operasi biasanya menghabiskan banyak. Pertama, mengikut majoriti doktor di dunia untuk melakukan hampir serta-merta selepas lahir, umur kanak-kanak 1-10 hari. Tujuannya - tisu yang ada untuk mewujudkan dinding hadapan pundi kencing dan menutupnya untuk mewujudkan sfinkter untuk mengurangkan tulang frontal, jika kekurangan kulit, untuk merapatkan jurang dalam peritoneum. Jika lubang terlalu besar dan tisu untuk menutup bayi tidak mencukupi, penggunaan filem buatan boleh ada yang dikeluarkan kemudiannya. Selepas operasi ini, risiko jangkitan hilang organ-organ kencing, tetapi mengekalkan masalah lemah kawalan kencing.

Operasi kedua dilakukan ke atas kanak-kanak itu 1 tahun tetapi tidak lebih daripada 2 tahun. Ia adalah alat kelamin plastik. Kanak-kanak perempuan, jika tidak ada kontra, ia boleh dijalankan dan dalam campur tangan pertama. Beberapa klinik di reoperation ureter dipindahkan ke dalam sigmoid colon dan mewujudkan antireflyuksorny mekanisme untuk menyelamatkan kanak-kanak daripada masalah lemah kawalan kencing.

Pembedahan ketiga dilakukan apabila anak mencapai usia 5 tahun. Pada peringkat ini, leher pundi kencing terbentuk, sfinkter melakukan tindakan lain untuk memudahkan pengekalan air kencing (jika ia tidak dicapai sebelum ini), dan perkembangan organ urogenital.

Operasi berikut dilakukan apabila ditunjukkan. Khususnya, prosedur bagi mendapatkan tarak kencing kanak-kanak perempuan dilakukan walaupun dalam tempoh 16 tahun, dan kanak-kanak lelaki - dari 17 hingga 18 tahun.

Exstrophy pundi kencing dalam dewasa

Kerana dalam kebanyakan kes patologi dibetulkan dalam zaman kanak-kanak, orang dewasa dengan exstrophy pundi kencing jarang berlaku. Ini berlaku dalam kes-kes di mana kanak-kanak untuk banyak sebab tidak dibuat operasi dalam masa yang sewajarnya, atau mereka telah dijalankan dengan betul. Orang yang mempunyai kecacatan ini mempunyai kesukaran penyesuaian sosial dalam pasukan disebabkan inkontinens kencing. Masalah ini dianggap sebagai salah satu yang paling penting. Baru-baru ini, terdapat beberapa kaedah operasi untuk memperbaikinya, tetapi mana-mana daripada mereka hanya 40-80 peratus berjaya dirawat dewasa pundi kencing exstrophy. gambar di bawah menunjukkan peringkat persediaan sebelum pembedahan.

Aspek penting kedua masalah - penyesuaian seksual orang dewasa, terutama lelaki dilahirkan dengan exstrophy pundi kencing. Walaupun selepas usaha terbaik doktor, ia adalah mustahil untuk mencapai pemulihan penuh Corpora Cavernosa lelaki zakar. Pertama, kerana mereka hampir selalu cacat, dan kedua, kerana jumlah mereka adalah semata-mata tidak mencukupi, walaupun menggunting mereka dari tulang kemaluan. Oleh itu, panjang maksimum zakar adalah hampir tidak pernah lebih daripada 6-7 cm, manakala pendirian yang tidak rosak. Pesakit melakukan pembedahan plastik pada urogenital juga menunjukkan psikoterapi dan ubat-ubatan.

pencegahan

Oleh kerana kita dianggap patologi punca sebenar tidak diketahui, doktor hari ini tidak dapat menjawab sepenuhnya persoalan mengapa terdapat exstrophy pundi kencing. Pencegahan adalah pantang hamil dari merokok, dadah, alkohol. Juga, pastikan untuk menjalankan tinjauan kehadiran virus herpes, rubella, sifilis, toxoplasmosis dan jangkitan lain embriotoksik. Peranan penting yang dimainkan oleh kaunseling genetik, terutamanya jika keluarga sudah sakit dengan epispadias estrofem atau pundi kencing. Ini jelas menunjukkan ultrasound sisihan, yang memberikan hak wanita untuk membuat keputusan untuk meninggalkan anak yang sakit atau tidak.

Orang yang lahir dengan patologi ini, semua kehidupan perlu diperhatikan pada pakar urologi. Amat penting kepada mereka, dan mempunyai diet, yang tidak termasuk semua masin, pedas, dipenuhi, alkohol dan penggunaan jumlah besar cecair.