Porphyria - penyakit manusia moden

penyakit PORPHYRIA adalah sejenis khas daripada penyakit hati di peringkat genetik, di mana terdapat hemoglobin sintesis sama sekali tidak betul. Adalah dipercayai bahawa terdapat lapan berturut-turut dipanggil langkah enzim dalam biosintesis hemoglobin. Apa-apa pelanggaran di peringkat salah seorang daripada mereka sudah boleh membawa kepada masalah seperti PORPHYRIA. Penyakit ini selalunya berlaku dengan pesat. Dalam artikel ini kita akan membincangkan detail yang paling yang ada penyakit ini dan apakah kaedah moden rawatan.

Porphyria - penyakit manusia moden. Apakah mekanisme penyakit ini?

Pada mulanya, bukan protein sebahagian daripada hemoglobin (jika tidak - heme) ditukar kepada bahan toksik yang, seterusnya, secara konsisten memakan benar-benar semua tisu subkutaneus. Jadi, kulit secara beransur-ansur memperoleh warna coklat, menjadi lebih nipis dengan masa, dan dari pecah cahaya matahari langsung. Itulah sebabnya pesakit dengan penyakit ini, anda boleh menemui banyak luka dan parut. Secara beransur-ansur membangunkan PORPHYRIA. Penyakit, kita perhatikan jika tiada rawatan tepat pada masanya, biasanya menangkap semua bidang baru kulit.

sebab

melanggar urutan heme biosintesis, yang telah dibincangkan agak di atas, membawa kepada pengumpulan berlebihan porphyrins dalam organisma, dan juga dikenali sebagai prekursor (contohnya, ALA dan porphobilinogen). Ia adalah lebihan terakhir mempunyai kesan toksik kuat pada organisma, akibat daripada sebab-sebab telah membangunkan gejala klinikal. Sebab bagi pelanggaran tersebut ialah mutasi gen yang bertanggungjawab bagi aktiviti enzim tertentu yang terlibat dalam sintesis pelbagai langkah heme. Pada masa ini, ahli-ahli sains yang terlibat dalam kajian yang lebih terperinci proses-proses ini dan penyakit ini sebagai PORPHYRIA.

gejala penyakit

• Kerosakan kepada sistem saraf pusat.
• Air kencing warna merah jambu.
• Banyak luka dan parut pada badan.
• Kesakitan dan ketidakselesaan di kawasan perut.
• tekanan darah meningkat.

Apakah yang perlu dirawat?

Malangnya, pada masa ini, pakar-pakar tidak menawarkan kaedah yang berkesan terapi pathogenetic penyakit ini. Dalam sesetengah kes (contohnya, uroporfiriya erythropoietic) rawatan boleh berkesan. PORPHYRIA sekala (penyakit di peringkat akut) sama sekali tidak membenarkan penggunaan dipyrone dan penenang, kerana ia menyebabkan kepahitan gejala. Dalam kehadiran sakit dalam penyakit seperti PORPHYRIA, sebagai peraturan, menjelaskan ubat kuat.

kesimpulan

penyakit Porphyria (nombor gambar 1 menunjukkan satu daripada manifestasinya), malangnya didiagnosis pada hari ini lebih kerap. Kesimpulannya, ia harus diperhatikan bahawa hari ini jenis penyakit masih kurang diketahui. Saintis dari seluruh dunia terus menyiasat punca, gejala klinikal utama, serta kaedah untuk menangani masalah yang tidak menyenangkan itu. Kekal sihat!